Perché in alcuni bambini il sistema immunitario, invece di difendere l’organismo, scatena una grave infiammazione che danneggia vasi sanguigni e tessuti? A questa domanda ha risposto uno studio congiunto dell’Università di Colonia e dell’Ospedale pediatrico Bambino Gesù, appena pubblicato sulla rivista Nature. I ricercatori hanno infatti dimostrato per la prima volta che l’attivazione della proteina Sting, un “sensore” del sistema immunitario, è un requisito genetico e biochimico per l’innesco della morte cellulare programmata che induce le cellule ad auto-distruggersi. Un processo che, se non controllato, alimenta l’infiammazione cronica ed è alla base di una malattia autoinfiammatoria genetica rara, la Savi (vasculopatia associata a Sting con esordio infantile).
A fare la scoperta che collega la morte cellulare programmata all’origine di gravi malattie infiammatorie il team guidato dal dottor Gianmaria Liccardi, junior group leader presso l’Istituto di Biochimica I e affiliato al Centre for Molecular Medicine Cologne e al Cecad  Cluster of Excellence for Aging Research. In collaborazione con il Bambino Gesù, i ricercatori tedeschi hanno analizzato campioni di pazienti affetti da Savi trovando prove evidenti di un’attivazione anomala della morte cellulare programmata. Il blocco di questo processo in modelli animali ha alleviato i sintomi, ridotto la gravità della malattia ed esteso significativamente la sopravvivenza.
“Il nostro lavoro dimostra che Sting non è soltanto un regolatore della segnalazione immunitaria, ma un motore diretto della morte cellulare infiammatoria – afferma Liccardi -. Questo significa che colpire la morte cellulare programmata potrebbe aprire nuovi approcci terapeutici non solo per la Savi, ma anche per altre malattie autoinfiammatorie legate a Sting”.